Amyotrophe Lateralsklerose

von Dr. med. Carsten Schröter

Amyotrophische Lateralsklerose - die Symptomatik

Die amyotrophische Lateralsklerose ist eine progrediente (= fortschreitende) degenerative (= durch Zelluntergang bedingte) motorische (= das Fortbewegungssystem betreffende) Systemerkrankung. Sie ist bedingt durch eine Erkrankung zweier verschiedener Nervenfaser-Systeme. Hierzu gehören die motorischen Nervenzellen der Hirnrinde (erstes motorisches Neuron) und die des Rückenmarks (zweites motorisches Neuron). Hierzu finden Sie eine schematische Übersicht und weitere Erklärung in www.muskelkrankheit.de).

Durch die Funktionsstörung und Untergang der Zellen des zweiten motorischen Neurons im Rückenmark kommt es zu einer Verschmächtigung und Schwäche der Muskulatur. Beim Gesunden ziehen sich Muskelfasern durch die Aktivierung durch Nervenfasern (Innervation) zusammen. Dadurch wird der Muskel je nach der Zahl der beteiligten Muskelfasern kürzer, er spannt sich an, eine Bewegung wird durchgeführt.

Die Muskelfasern, die von den erkrankten Nervenfasern nicht mehr richtig angesprochen bzw. aktiviert (innerviert) werden, können sich nicht mehr zusammenziehen. So wie der gesamte Muskel schmächtiger wird, wenn er nicht mehr eingesetzt wird, z.B. wenn ein Arm nach einem Knochenbruch einige Wochen im Gips ruhig gestellt wird, werden auch die einzelnen Muskelfasern schmächtig, wenn die sie aktivierenden Nervenfasern nicht mehr funktionstüchtig sind.

Ist eine größere Zahl von Muskelfasern betroffen, sieht man auch die Verschmächtigung des Muskels. Da hier der Muskel nicht primär erkrankt ist, sprechen wir von einer so genannten Muskelatrophie im Gegensatz zur Muskeldystrophie, wo der Muskel selbst erkrankt. Durch diesen Krankheitsprozess nehmen Kraft und Ausdauer des Muskels ab. Parallel läuft ein Reparaturmechanismus des Körpers ab. Die Muskelfasern, die nicht mehr durch eine Nervenfaser versorgt werden, können durch einen Spross einer erhaltenen Nervenfaser mitversorgt werden. Nahe an der entsprechenden Muskelfaser sprosst die erhaltene Nervenfaser aus, bildet einen Abzweig, der mit der Muskelfaser eine neue Verbindung (motorische Endplatte) bildet. Damit nimmt die Zahl der von einer Nervenfaser versorgten (innervierten) Muskelfasern zu.

Neben der Erkrankung des zweiten motorischen Neurons ist aber auch das erste motorische Neuron betroffen. Aus der Schädigung des ersten motorischen Neurons resultiert ebenfalls eine Schwäche der versorgten Muskulatur, aber zum Teil verbunden mit einer Steifigkeit der Muskulatur (so genannte Spastik) und Verminderung der Geschicklichkeit und Feinmotorik. Eine Verschmächtigung der Muskeln (Atrophie) tritt hier üblicherweise nicht auf.

Da die amyotrophische Lateralsklerose also sowohl eine Störung des ersten wie auch des zweiten motorischen Neurons aufweist, hängt die Symptomatik davon ab, welches System schwerer erkrankt ist. Ist vorwiegend das erste motorische Neuron betroffen, dominieren Steifigkeit und verminderte Geschicklichkeit, ist vorwiegend das zweite Neuron betroffen, dominieren die Schwäche und Atrophie.

Die amyotrophische Lateralsklerose beginnt meist lokal mit einer Schwäche, am häufigsten am Unterarm und Handbereich (40 - 50%), seltener an den Beinen (25 - 30%), hier oft mit einer Fußheberlähmung einher gehend. Meist beginnt die Symptomatik einseitig. In ca. 25% der Fälle beginnt die Erkrankung mit Funktionsstörungen der für das Sprechen notwendigen Muskulatur. Die Schließmuskeln von Blase und Darm sind dagegen ebenso wie die Augenmuskeln auch im Verlauf in der Regel nicht betroffen.

Amyotrophische Lateralsklerose - Vorkommen und Häufigkeit

Die amyotrophische Lateralsklerose ist die häufigste Systemerkrankung des motorischen Systems. Die jährliche Neuerkrankungsrate (= Inzidenz) beträgt weltweit 0,6 bis 2,4 Personen pro 100.000 Einwohner pro Jahr. In den nördlichen Regionen Europas scheint die amyotrophische Lateralsklerose dabei tendenziell etwas häufiger aufzutreten.

Insgesamt wird davon ausgegangen, dass etwa 30 bis 80 Personen von 1.000.000 Einwohnern unter der Erkrankung leiden. Diese Zahlen zugrunde legend werden in Deutschland etwa 6000 Menschen mit der Erkrankung angenommen. Genaue Zahlen liegen dazu aber nicht vor.

Die amyotrohe Lateralsklerose nimmt in der Häufigkeit des Auftretens offenbar mit dem Alter zu. Das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 50 - 70 Jahren.

Amyotrophische Lateralsklerose - besondere Krankheitsverläufe:

Unter einer progressiven Muskelatrophie versteht man einen Krankheitsverlauf, bei dem vorwiegend das zweite motorische Neuron betroffen ist. Hier stehen atrophische Schwächen von Muskeln im Vordergrund. Zeichen der Schädigung des ersten motorischen Neurons finden sich hier nicht. Hier ist ganz besonders an andere Erkrankungen zu denken, besonders an die so genannte multifokale motorische Neuropathie, die besondere Therapiemöglichkeiten mit sich bringen.

Bei der primären Lateralsklerose handelt es sich um einen Krankheitsverlauf, bei dem das erste motorische Neuron geschädigt ist, sich aber keine Zeichen einer Schädigung des zweiten Neurons zeigen. Hier liegt eine Steifigkeit der Muskeln, eine so genannte Spastik, vor. Oft kommt es erst nach Jahren zu einer Degeneration des zweiten motorischen Neurons. Ob es sich wirklich um eine Unterform einer amyotrophen Lateralsklerose handelt ist umstritten.

Unter einer progressiven Bulbärparalyse verstehen wir einen Krankheitsverlauf, der hauptsächlich die Sprech- und Schluckmuskulatur betrifft. Die Muskeln der Arme und Beine sind ausgespart. Charcot hatte diese Verlaufsform noch als separate Erkrankung beschrieben, wenige Jahre nach ihm betrachtete der französische Neurologe Dejerine die progressive Bulbärparalyse aber als eine Form der amyotrophen Lateralsklerose, da in der Regel im Verlauf Schwächen der Arm- und Beinmuskulatur beobachtet wurden.

Oft wird auch von der Motoneuron-Erkrankung gesprochen. Dieser Begriff wird besonders in den angloamerikanischen Ländern gebraucht. Er umfasst alle Erkrankungen des ersten und zweiten motorischen Neurons. In der Regel werden darunter die spinalen Muskelatrophien und die amyotrophische Lateralsklerose zusammengefasst.

Amyotrophische Lateralsklerose - die Diagnosestellung

Die Diagnosestellung amyotrophische Lateralsklerose erfolgt unter Berücksichtigung der Anamnese (Schilderung der Entwicklung der Funktionsstörungen durch den Patienten), der ausführlichen körperlich-neurologischen Untersuchung sowie apparativer Zusatzuntersuchungen. Hier sind besonders die Messung der Nervenleitgeschwindigkeit (Elektroneurographie, NLG) und der Muskelströme (Elektromyographie, EMG) hervorzuheben. Weitere wichtige Untersuchungen können Schnittbilder (Kernspin-Tomographien, MRT) von Gehirn und Halswirbelsäule sein.

Im Jahre 1990 trafen sich unter dem Dach des Weltverbandes für Neurologie (World Federation of Neurology, WFN) in Spanien Experten, um Diagnosekriterien zu erarbeiten, die im Jahre 1998 erneut überarbeitet wurden. Sie wurden als "El Escorial-Kriterien" bezeichnet und publiziert:

Die Diagnose "amyotrophische Lateralsklerose" (ALS) erfordert danach:

 

A - das Vorhandensein von:

  • (A:1) Beweise eines Untergangs (Degeneration) von Zellen des zweiten motorischen Neurons durch neurologische, neurophysiologische oder neuropathologische Untersuchung.
  • (A:2) Beweise eines Untergangs (Degeneration) von Zellen des ersten motorischen Neurons durch klinische Untersuchung, und
  • (A:3) Ausbreitung der Symptome innerhalb einer Körperregion oder Ausbreitung auf andere Regionen

gemeinsam mit

B - dem Fehlen von

  • (B:1) neurophysiologischen and pathologischen (= krankhaften) Hinweisen auf eine andere Erkrankung, die die Symptome der Schädigung des ersten oder zweiten motorischen Neurons erklären können und
  • (B:2) bildgebenden Hinweisen auf das Vorliegen einer anderen Erkrankung, die die klinischen und neurophysiologischen Zeichen erklären können.

Es wird nach dem Grad der Sicherheit der Diagnose unterschieden zwischen

  • klinisch defintive amyotrophische Lateralsklerose
  • klinisch wahrscheinliche amyotrophische Lateralsklerose
  • klinisch wahrscheinlicher, laborunterstützter amyotrophische Lateralsklerose
  • klinisch mögliche amyotrophische Lateralsklerose
  • klinisch vermutete amyotrophische Lateralsklerose

Notwendige Zusatzuntersuchungen

  • Nadelelektromyographie (EMG)
  • Motorische Elektroneurographie (NLG) einschließlich der Beurteilung der rumpfnahen Abschnitte
  • Sensible Elektroneurographie (NLG)
  • Laborchemische Untersuchungen
    • Blutbild, BSG, Routine-Parameter
    •  Kreatinkinase (CK)
    •  Immunelektrophorese
    •  Vitamin B12, Vitamin D
    •  Schilddrüsenparameter
    •  Parathormon
    •  Nervenwasser-Untersuchung
  • Röntgen-Aufnahme des Brustkorbs

Eventuell notwendige Zusatzuntersuchungen

  • Röntgen-Aufnahmen der Halswirbelsäule
  • Schichtbilder (Kernspin-Tomographie, MRT) von Gehirn und Halswirbelsäule
  • Somatosensorische evozierte Potentiale
  • Transkranielle Magnetstimulation - Laborchemische Untersuchungen:
    •  Anti-Gangliosid-Antikörper
  • Muskelbiopsie

Amyotrophische Lateralsklerose - Ursache der Erkrankung

Amyotrophische Lateralsklerose, sporadische Form

Über 90% der Patienten mit amyotropher Lateralsklerose leiden unter der sporadischen Form, d.h. hier finden sich keine weiteren Erkrankungen in der Familie. Die Ursache der amyotrophen Lateralsklerose ist weiterhin nicht bekannt. Es gibt aber eine Reihe von Ideen und Hypothesen.

Eine Störung des Immunsystems wird diskutiert, erscheint jedoch wenig wahrscheinlich. Intensiv wird seit Jahren diskutiert, ob es sich um eine Viruserkrankung handeln könnte. Überzeugende Hinweise liegen aber derzeit nicht vor. Dagegen gibt es Gifte, die ein Bild ähnlich einer amyotrophen Lateralsklerose hervorbringen können. Sie greifen in den Glutamat-Stoffwechsel ein.

Für die in Europa auftretenden Erkrankungen kommt aber auch diese Hypothese nicht in Frage. Die Frage, ob und wenn, welche Stoffwechselstörungen eine Rolle in der Entstehung bei amyotropher Lateralsklerose spielen können, steht heute im Mittelpunkt des Interesses, insbesondere auch in Hinsicht auf die therapeutischen Möglichkeiten. Es gibt Hinweise, dass bei amyotropher Lateralsklerose der Stoffwechsel des wichtigsten erregenden Überträgerstoffes im Nervensystem, des Glutamats, verändert ist. Obwohl es eine Substanz ist, die im Nervensystem eine wichtige Rolle spielt, kann sie auch schädlich (toxisch) sein. Möglicherweise besteht eine Störung eines zellulären Glutamat-Transporters. Genauere sichere Aussagen sind aber derzeit nicht möglich.

Amyotrophische Lateralsklerose, familiäre Form

Bei weniger als 10% der Patienten, bei denen eine amyotrophische Lateralsklerose diagnostiziert wurde, finden sich Familienmitglieder, die auch die Erkrankung aufweisen. Grundlegende Hinweise für eine Ursache der familiären Form ergab eine im Jahre 1993 veröffentlichte Untersuchung, die eine Mutation im Gen eines bestimmten Enzyms zeigte. Es handelt sich um das Gen der Cu/Zn-SOD (Kupfer-Zink-Superoxid-Dismutase) auf dem langen Arm des Chromosoms 21. Dies scheint aber nicht die einzige Ursache für die familiäre Erkrankung zu sein. Sie gibt aber die Möglichkeit, auch im Tierversuch Therapie-Konzepte zu entwickeln.

Amyotrophische Lateralsklerose : Therapie

Amyotrophische Lateralsklerose: Rehabilitation

Ziele der Therapie und insbesondere der Rehabilitation bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen sind die Verbesserung und das Erhalten der Selbständigkeit in der Beweglichkeit und Selbstversorgung sowie der Teilhabe am sozialen Leben. Die Behandlung ist am besten durch ein interdisziplinär arbeitendes Team aus Ärzten, Pflege, Krankengymnasten, Ergotherapeuten, Logopäden, Psychologen und Sozialarbeitern. Zunehmend ergeben sich auch medikamentöse Therapieoptionen.

Ambulante Therapien wie Krankengymnastik, Ergotherapie und Logopädie sind notwendig zum Aufrechterhalten der vorhandenen Fähigkeiten. Stationäre Behandlungsmaßnahmen (Rehabilitation) mit einer Dauer von ca. 4 - 6 Wochen sind dringend zu empfehlen, um latent vorhandenen Fähigkeiten und muskuläre Funktionen zu verbessern, den Verlauf günstig zu beeinflussen.

Die Schwäche der Muskulatur ist die wesentliche Ursache der meisten klinischen Probleme der amyotrophen Lateralsklerose. Es gibt eine Reihe gut kontrollierter Studien, die die Effekte von Übung und Training auf die Muskelstärke von Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen untersucht haben. Bei langsam fortschreitenden neuromuskulären Erkrankungen brachte ein 12-wöchiges Training mit moderatem Widerstand in einer Zunahme der Kraft um 4 bis 20% ohne negative Effekte. In der gleichen Patientengruppe hatte ein Training mit kräftigem Widerstand über 12 Wochen keine zusätzlichen Nutzen gezeigt, aber Hinweise auf eine Schwäche durch Überbelastung bei einigen Patienten. Es gibt Hinweise, dass die Therapieverfahren für die verschiedenen neuromuskulären Erkrankungen unterschiedlich effektiv sind, hier müssen aber weitere Untersuchungen abgewartet werden, bis gesicherte Aussagen gemacht werden können.

Bei rasch fortschreitenden neuromuskulären Erkrankungen ist das Risiko einer verstärkten Schwäche durch zu intensives Training groß. Training soll bei diesen Patienten mehr mit dem Ziel der Funktionsbesserung, nicht primär mit dem Ziel der Kräftigung erfolgen. Grundsätzlich sollten Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen, insbesondere auch mit amyotropher Lateralsklerose angehalten werden, nicht bis zur Erschöpfung zu trainieren. Die Patienten, die beübt werden, sollten über die Warnzeichen einer Überbelastung informiert werden. Hierzu gehören ein Schwächegefühl innerhalb von 30 Minuten nach der Übung oder Muskelschmerzen 24 bis 48 Stunden nach dem Training. Andere Warnsignale beinhalten ausgeprägte Muskelkrämpfe, Schweregefühl von Armen und Beinen und anhaltende Kurzatmigkeit.

Dennoch ist aber durch Training mit leichter bis mäßiger aerober Belastung wie Gehen, Schwimmen und Fahren auf dem Ergometer eine Verbesserung der muskulären Ausdauer und der Leistungsfähigkeit des Herz-Kreislauf-Systems und damit eine Minderung der Schwäche zu erzielen. Das Training erreicht nicht nur eine Besserung der körperlichen Leistungsfähigkeit, sondern trägt auch bei, ein günstiges Körpergewicht zu halten, Schmerzen durch Fehlbelastungen zu mindern und depressive Verstimmungen zu bessern.

Bei einer Reihe neuromuskulärer Erkrankungen sind Kontrakturen, d.h. Einsteifungen der Gelenke und Skoliose, also Verkrümmungen der Wirbelsäule, häufige Probleme. Bei amyotropher Lateralsklerose spielen diese Aspekte in der Regel keine Rolle, Verkürzungen der Muskulatur können aber auftreten. Die Patienten müssen regelmäßig darauf untersucht werden. Besonders groß ist die Gefahr bei Rollstuhlabhängigkeit und Abnahme der Kraft der Rumpfmuskulatur. Vorsichtiges Dehnen der betroffenen oder gefährdeten Gelenke sind notwendig.

Im Einzelfall können Orthesen, also Apparate zur Stabilisierung und Funktionsverbesserung von Gelenken bewirken. Beispielsweise wird durch die Fußheber-Orthese, oft Peroneus-Schiene genannt, eine Verbesserung des Gehens erreicht bei Patienten, die eine Schwäche der Fußheber aufweisen.

Amyotrophische Lateralsklerose: Krankengymnastik

Krankengymnastik dient also dem Erhalten der Kraft bzw. Kräftigung, vor allem aber der Funktionsverbesserung und -erhaltung, der Optimierung der Koordination. Die Verbesserung der Ausdauer ist ebenso ein wichtiges Ziel wie das Dehnen verkürzter Muskulatur zur Verhinderung von Kontrakturen. Krankengymnastik strebt weiter die Verbesserung von Durchblutung und Stoffwechsel an. Die Orthostase-Funktionen, also die Fähigkeit, den Kreislauf beim Stehen aufrecht zu erhalten,

Osteoporose und Fehlhaltungen zu vermeiden sind weitere Ziele der Krankengymnastik.

Auch bei Störungen der Lungenfunktion ist Krankengymnastik notwendig, einerseits zum Training der entsprechenden Muskulatur, andererseits zum Erleichtern des Abhustens.

Amyotrophische Lateralsklerose: Ergotherapie

Ergotherapie hat ähnliche Ansätze wie Krankengymnastik, entwickelt seinen Schwerpunkt aber im Bereich der Arme und des Rumpfes. Eine Domäne der Ergotherapie ist die Versorgung mit Hilfsmitteln, z.B. Greifzangen, Rollstuhl, Aufrichthilfen, Toilettensitzerhöhungen. Ebenso stellt das Beüben alltagsrelevanter Aufgaben (ADL = Activities of daily living) einen wichtigen Bereich dar.

Amyotrophische Lateralsklerose: Physikalische Therapie

Physikalische Therapie umfasst die verschiedenen Formen der Massagen, die Wärme- und Kälte-Therapie (Thermotherapie), die Balneotherapie (Bädertherapie) und die Elektrotherapie. Sie ist nur zusätzlich zur Krankengymnastik sinnvoll.

Massagen dienen der Lockerung der verspannten Muskulatur, der Tonusverbesserung, der Verbesserung der Durchblutung und Ernährung der Muskulatur (Trophikverbesserung) durch Knetungen, Walkungen, Streichungen, Vibrationen und Bindegewebsmassage. Dabei sind die sehr kräftig wirksamen Knetungen und Walkungen nur mit Vorsicht und eher zurückhaltend durchzuführen, um nicht zusätzliche Schäden an den Muskeln zu setzen.

Die Thermotherapie (Wärme- und Kälte-Therapie) bietet Möglichkeiten, ebenfalls zu einer Lockerung von Muskeln beizutragen. Hierzu gehören Überwärmungsbad, Sauna, Packungen (Fango, Moor) und Heiße Rolle. Bei umschriebenen Reizungen von Gelenken, beispielsweise bedingt durch Fehlbelastungen kann die lokale Kryotherapie, also Kälte, eingesetzt werden.

Elektrotherapie wird vorwiegend zur Schmerztherapie und zur Stimulation von Muskelgruppen eingesetzt. Durch nieder- und mittelfrequente Ströme werden Nerven und Muskeln stimuliert. Der Einsatz von Exponentialstrom als niederfrequentes Stromverfahren ist eine gezielte Stimulation von Muskelfasen, die nicht mehr von Nerven versorgt werden, sogenannte denervierte Muskelfasern, möglich. Intakte und von Nerven versorgte Muskelfasern werden durch Schwellstrom stimuliert. Beide Stromarten können bei neuromuskulären Erkrankungen sinnvoll sein, um Muskulatur anzusprechen, eventuell die Durchblutung zu verbessern, dem Patienten das Bewegungsgefühl wiederzugeben.

Bei der transkutanen elektrischen Nervenstimulation (TENS) handelt es sich um ein Verfahren zur Schmerztherapie. Dabei werden Oberflächenelektroden auf die Haut geklebt. Hierüber wird ein angenehmer Strom beigebracht, der eine Erregung der schnell leitenden sensiblen Nervenfasern bedingt. Im Rückenmark wird durch den Einstrom dieser Impulse der Einstrom von Impulsen der Schmerz leitenden langsameren Fasern gehemmt. Es wird quasi das Tor für den Schmerz geschlossen. Die Impulse sollen angenehm sein, keinesfalls schmerzhaft. Das Verfahren ist gut verträglich. Es soll aber nicht ständig eingesetzt werden, sondern mehrfach am Tag für etwa 20 Minuten, bei Bedarf auch etwas länger. Wird es kontinuierlich angewendet, ist die Gefahr einer Toleranzentwicklung groß.

Auch die Galvanisationen ist eine Stromform zur Schmerzminderung. Es handelt sich um Gleichstrom, der entweder durch Gelenke (als Quergalvanisation) oder durch den ganzen Körper (Stangerbad, Vierzellenbad) geleitet wird. Er wirkt neben der Schmerzlinderung auch durchblutungsverbessernd. Bei dem Stangerbad und dem Vierzellenbad kommt es darauf an, wie die Polung erfolgt, also ob die Kathode oben und die Anode unten am Körper (aufsteigend) oder umgekehrt (absteigend) angebracht sind. Es kann entweder eine Erhöhung (aufsteigend) oder Verminderung (absteigend) des Aktivitätsniveaus der Nervenzellen des Rückenmarks erfolgen. Will man eine Verminderung der Aktivität von Nervenzellen beispielsweise bei einer spastischen Tonuserhöhung erreichen, so wird absteigend geschaltet. Will man bei einer schlaffen Lähmung, also zum Beispiel bei einer spinalen Muskelatrophie, eine Erhöhung der Spannung der Muskulatur erreichen, so wird aufsteigend geschaltet.

Interferenzstrom ist ein Mittelfrequenzverfahren, welches einen massageähnlichen Effekt hat und damit die Muskulatur lockern kann.

Kurzwelle (Diathermie) ist ein Hochfrequenzverfahren, welches eine Wärmebildung in der Tiefe und damit ebenfalls einen entspannenden und lockernden Effekt auf die Muskulatur erreicht.

Ultraschall-Therapie führt ebenfalls zu einer Wärmebildung im Gewebe, sie verbessert Durchblutung und Stoffwechselvorgänge.

Amyotrophische Lateralsklerose: Logopädie

Die Therapie der Schluckstörungen fällt vorwiegend in den Aufgabenbereich der Logopädie. Störungen des Schluckens kommen besonders bei amyotropher Lateralsklerose und seltenen Formen der spinalen Muskelatrophien vor. Erste Hinweise können sich aus Veränderungen der Stimme wie Heiserkeit und vermehrtem Verschlucken ergeben. Genauere Beurteilungen können durch Laryngoskopie (Spiegelung des Kehlkopfs) oder bestimmte Röntgen-Untersuchungen erfolgen. Störungen der Sprache und des Sprechens sowie des Schluckens stellen das zentrale Arbeitsgebiet der Logopädie dar. Bei neuromuskulären Erkrankungen kommen Sprechstörungen vor, die sogenannten Dysarthrien. Sie sind bedingt durch Schwächen der für das Sprechen benötigten Muskulatur. Auch wenn die Sprechstörung durch neuromuskuläre Erkrankungen bedingt ist, beispielsweise bei amyotropher Lateralsklerose, ist oft eine Verbesserung des Sprechens durch ein gezieltes Training möglich. Ist aber keine ausreichende Besserung möglich, die Kommunikation nicht möglich, können Kommunikationsgeräte ausprobiert und verordnet werden.

Therapeutische Hilfestellungen und adäquate Übungen können Logopäden geben. Das Andicken von Flüssigkeiten und Bereiten leicht zu schluckender Speisen sind wichtige Hilfen. Im Buch "Ernährung bei Schluckstörungen" von GD Borasio und IM Husemeyer sind Speisen beschrieben, die Patienten mit Schluckstörungen leichter zu sich nehmen können. ist. Bei der funktionellen Schlucktherapie wird eine Besserung oder Kompensation gestörter Funktionen angestrebt. Der Einsatz stimulierender und hemmender Verfahren mit Dehnungen, leichter manueller Berührung, Druck, Tapping, Pinseln und anderen Reizen kann eine Besserung der Schluckfunktionen erreichen. Basis können auch hier die Behandlungsmethoden auf neurophysiologischer Grundlage wie die Bobath-Methode sein. Die kompensatorischen Verfahren beziehen diätetische Maßnahmen, kontrollierte Platzierung der Nahrung im Mund, Änderung der Kopf- und Körperposition und besondere Schlucktechniken ein. Hervorzuheben sind besonders das Mendelsohn-Manöver und das sogenannte supraglottische Schlucken.

Ist das Schlucken nicht mehr oder nicht mehr ausreichend möglich, kann eine so genannte perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG) oder Jejunostomie (PEJ) notwendig werden. Hier wird mittels einer Magenspiegelung eine dünne Sonde durch die Bauchdecke in den Magen (PEG) bzw. den Dünndarm (PEJ) gelegt. Dies Verfahren ist wenig belastend und wird von den Betroffenen in der Regel gut toleriert. Auch ist insbesondere bei Personen, die hauptsächlich wegen der gestörten Zufuhr von Flüssigkeit die PEG erhalten haben, die Einnahme von Nahrung über den Mund weiterhin ergänzend möglich, auch um die Freude am Geschmack nicht zu verlieren.

Störungen der Lungenfunktion

Schwächen der Brustwandmuskulatur, des Zwerchfells und der Bauchmuskulatur können zu Störungen der Lungenfunktion führen. Die verschiedenen neuromuskulären Erkrankungen führen in unterschiedlichem Ausmaß zu diesen Beeinträchtigen, je nachdem, welche Muskelgruppen durch die Erkrankung vorzugsweise betroffen sind. Bei Erkrankungen, die die Atemmuskulatur im Verlauf regelmäßig mit betreffen, sollten routinemäßig Lungenfunktionsuntersuchungen erfolgen. Auch sollten Patienten darüber informiert sein, welche Zeichen auf eine nächtliche Störung der Atmung hinweisen. Vor allem regelmäßiger morgendlicher Kopfschmerz, Unruhe oder Albträume in der Nacht, das Gefühl, morgens wie gerädert aufzuwachen, ein nicht erholsamer Schlaf müssen an diese Problematik denken lassen. Auch eine vermehrte Tagesmüdigkeit kann sich hieraus ergeben. In den letzten Jahren wurden gute Fortschritte in der Möglichkeit der oft nur nachts notwendigen Heimbeatmung gemacht. Die Geräte sind heute klein, leise, wenig belastend. Aber auch Krankengymnastik kann die Lungenfunktion trainieren.

Amyotrophische Lateralsklerose: Psychologie

Oft werden bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen depressive Störungen beobachtet. Ursache ist oft die Verarbeitung der Erkrankung, oft sind es aber auch Probleme der sozialen Integration und des Erhalts des Arbeitsplatzes. Selbsthilfegruppen können hier ganz wichtige Hilfestellungen geben, die Teilnahme an Selbsthilfegruppen ist den Patienten sehr zu empfehlen. In Deutschland ist die Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke (DGM, http://www.dgm.org/) in vielen Regionen sehr aktiv. Mitglieder der Gruppen stellen auch Hilfestellungen dar beim Lösen sozialer Probleme oder bei der Beratung bzgl. Hilfsmitteln. Für Patienten, bei denen die Diagnose "amyotrophische Lateralsklerose" gestellt wurde, und deren Angehörige wurden spezielle Gesprächskreise von der DGM aufgebaut.

Die Krankheitsverarbeitung spielt bei allen Erkrankungen eine wichtige Rolle. Insbesondere bei chronisch fortschreitenden Erkrankungen ist es oft schwierig, eine konstruktive Einstellung zum Umgang mit der Erkrankung zu finden. Aber nur mit einer konstruktiven Einstellung kann der Patient optimal mithelfen bei der Behandlung. Gesprächsgruppen oder psychologische Einzelbehandlungen, z.B. im Rahmen einer stationären Rehabilitation, können hier sinnvoll sein.

Ergänzend kommen Entspannungsverfahren wie das autogene Training oder die progressive Muskelrelaxation nach Jacobson zum Einsatz.

Auch die Partner der Erkrankten dürfen hier nicht vergessen werden. Auch sie können unter Störungen der Verarbeitung der Erkrankung des Partners leiden oder bei der Notwendigkeit der Pflege überlastet sein.

Amyotrophische Lateralsklerose: Orthopädische Maßnahmen

Bei bestimmten neuromuskulären Erkrankungen können operative Maßnahmen sinnvoll sein. Bei der amyotrophen Lateralsklerose gibt es hierfür in der Regel aber keine Indikation. Dagegen kann die Behandlung von (schmerzhaften) Gelenkveränderungen oder Fehlstellungen, beispielsweise durch Orthesen, die Bewegungsfähigkeit verbessern.

Amyotrophische Lateralsklerose: Hilfsmittel

Eine Reihe von Hilfsmitteln können die Bewältigung der Beeinträchtigungen durch die Krankheit erleichtern oder erst ermöglichen. Hierzu können gehören Duschstuhl, Badewannen-Lifter, Toilettensitzerhöhungen, Rollstuhl, Rampen für den Rollstuhl, Krankenbett, aber auch kleine Hilfen wir Greifzangen. Hier muss ganz individuell herausgesucht und zusammengestellt werden, welche Hilfsmittel für den einzelnen sinnvoll und notwendig sind.

Amyotrophische Lateralsklerose: Andere Therapieoptionen

Das Verständnis für die molekulare Basis vieler neuromuskulärer Erkrankungen hat die diagnostische Genauigkeit erhöht und mag die Basis für gezielte therapeutische Maßnahmen bringen. Es gibt vielversprechende Ideen, das Erbgut, die DNA (Desoxyribonukleinsäure), zu "reparieren", beispielsweise ein fehlendes Gen einzufügen. Vielleicht kann damit eines Tages das Fortschreiten einer Erkrankung aufgehoben oder sogar eine Erkrankung geheilt werden.

Amyotrophische Lateralsklerose: Medikamente (Auswahl)

Riluzol

Welche Medikamente können den Verlauf einer amyotrophen Lateralsklerose günstig beeinflussen? Als erste Substanz konnte Riluzol (Rilutek®) eine Verlängerung der Lebensdauer bei amyotropher Lateralsklerose zeigen. Das Medikament sollte so früh wie möglich eingesetzt werden. Besonders bei der sogenannten bulbären Form der amyotrophen Lateralsklerose scheint es günstig zu wirken.

Kreatin

Tierversuche ergaben Hinweise, dass auch der Einsatz von Kreatin sich günstig auswirkt. Die Substanz ist für den Energiestoffwechsel der Muskeln wichtig. Es wird schon lange eingesetzt als Nahrungsergänzung von Sportlern, um damit die maximale Leistungsfähigkeit des Muskel zu verlängern und die Erholungszeit nach Anstrengung zu verkürzen. In der letzten Zeit konnte das Präparat auch bei neuromuskulären Erkrankungen positive Effekte zeigen. Neben den Wirkungen auf den Muskelstoffwechsel zeigt es zumindest tierexperimentell schützende Effekte auf Nervenzellen. Ob diese auch für den Menschen relevant sind, können erst weitere Untersuchungen zeigen. In Anbetracht des günstigen Nebenwirkungsprofils kann Kreatin zusätzlich zu der übrigen Therapie eingesetzt werden.

Die Substanz ist mit reichlich Flüssigkeit (mindestens 2 Liter), nicht jedoch Kaffee einzunehmen. Für 10 Tage erfolgt bei Erwachsenen eine "Ladephase" mit 10 g Kreatinmonohydrat/Tag, verteilt auf 2 - 3 Tagesportionen, dann 4 g/Tag. Wegen der möglichen Verminderung des Transporters für Kreatin in der Muskelzelle alle drei Monate eine 2- bis 4wöchige Therapiepause empfohlen. Danach wird wiederum mit einer Ladephase begonnen.

Amyotrophische Lateralsklerose: Sozialmedizinische Aspekte

Hierbei können verschiedene Aspekte zur Sprache kommen. Gilt es zum Beispiel den Arbeitsplatz zu retten, kann das Beantragen einer der Behinderung angepassten Arbeitsplatzeinrichtung wie evtl. auch die Vereinbarung zusätzlicher Pausen wichtige Unterstützung bringen. Die Sozialarbeiter können bei diesen Problemen beraten und unterstützen. Sie wissen, welche Kostenträger hierfür anzufragen sind. Auch die Beratung mit der Frage der (Teil-) Berentung kann wichtige Hilfestellungen geben. Bei schwerer betroffenen Personen müssen die Leistungen nach dem Pflegegesetz oder dem Schwerbehindertengesetz bekannt sein. Auch hier muss man wissen, an wen man sich als Betroffener wenden muss.

Amyotrophische Lateralsklerose: Stationäre Behandlungsmaßnahmen (Rehabilitation)

Regelmäßige ambulante Behandlungen sind in der Regel erforderlich, um Fähigkeiten kontinuierlich auf einem möglichst stabilen Niveau zu erhalten. Um latent vorhandene Fähigkeiten und muskuläre Funktionen zu verbessern, den Verlauf damit günstig zu beeinflussen, ist die stationäre Rehabilitation notwendig. Sie sollte in regelmäßigen Abständen erfolgen. Wenn die Erkrankung durch Verschlechterung von Funktionen es erfordert, kann sie in verkürzten Abständen erfolgen, beispielsweise jährlich. Mit einem entsprechenden Antrag durch den Hausarzt oder betreuenden Neurologen wenden Sie sich an den zuständigen Kostenträger. Für Berufstätige ist der zuständige Kostenträger der Rentenversicherungsträger, also DRV-Bund oder LVA. Geht es bei der Reha-Maßnahme nicht um den Erhalt der Arbeitsfähigkeit, ist in der Regel die Krankenkasse anzusprechen.

Neuromuskuläre Erkrankungen sind selten. Deshalb ist es wichtig ist, dass die Behandlung in einer Rehabilitationsklinik stattfindet, die in der Behandlung neuromuskulärer Krankheitsbilder versiert ist. Es ist erforderlich, dass die Therapeuten regelmäßig Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen behandeln. Intensität und Art der Behandlung unterscheiden sich deutlich von der Behandlung anderer neurologischer Erkrankungen. Die Neurologische Abteilung der Klinik Hoher Meissner hat in den letzten Jahren konsequent den Schwerpunkt der Behandlung neuromuskulärer Krankheiten aufgebaut. Unser Behandlungsprogramm umfasst je nach den individuellen Erfordernissen unter anderem die Bereiche Krankengymnastik, Ergotherapie, Logopädie, Psychologie, Wärmetherapie und Massage. Wichtiger Bestandteil ist auch die spezielle Gesprächsrunde für Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen. Austausch über den Umgang mit den Erkrankungen und Krankheitsverarbeitung sind wichtige Inhalte der Gesprächsrunde. Vierzehntägig findet ein spezielles ärztlich geleitetes Seminar statt, in dem unter anderem aktuelle Informationen über Therapien berichtet werden, die sich in der wissenschaftlichen Entwicklung befinden oder aktuell diskutiert werden. Hier besteht neben dem Einzelgespräch die Möglichkeit, viele Fragen über die jeweiligen Erkrankungen beantwortet zu bekommen.

Wenn Sie Fragen zu dieser Thematik haben, stehen wir Ihnen per E-Mail: Neurologie@reha-klinik.de gerne zur Verfügung

Mit den besten Wünschen, insbesondere für Ihre Gesundheit
Dr. med. Carsten Schröter

Chefarzt der Neurologischen Abteilung der Klinik Hoher Meissner
Arzt für Neurologie
Physikalische Medizin, Rehabilitationswesen